آنژیومیولیپوم یا تومور کلیه چیست؟ انواع، علائم، علل و درمان

آنژیومیولیپوم (Angiomyolipoma) نوعی تومور کلیه است که از چربی، ماهیچه و عروق خونی تشکیل شده است. تومور آنژیومیولیپوم شایع ترین نوع تومور کلیه است. این تومور از نوع خوش خیم (غیر سرطانی) است اما می تواند باعث درد و سایر عوارض دیگر شود. در برخی موارد، پزشک ممکن است اقدام به خارج کردن این تومور از بدن فرد بیمار کند.

تومور آنژیومیولیپوم که آنژیومیولیپوم کلیوی نیز نامیده می شود، شایع ترین ضایعه جامد خوش خیم کلیوی و همچنین شایع ترین ضایعه حاوی چربی کلیه است.

آنژیومیولیپوم ها معمولاً علائمی ایجاد نمی کنند و ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. با این حال، در برخی موارد، ممکن است باعث ایجاد درد پهلو، خون در ادرار، عفونت دستگاه ادراری (UTI) یا نارسایی کلیه شوند. به ندرت آنژیومیولیپوم می تواند منجر به خونریزی مرگبار شود.

در حالی که احتمالاً این دسته از تومور ها بدون علت شناخته شده ای ایجاد می شوند، اغلب در افرادی که دارای نوع خاصی از بیماری ژنتیکی هستند رخ می دهند. در بیشتر موارد، تا زمانی که این نوع تومور رشد نکرده و گسترش پیدا نکند، علائم آن ظاهر نمی شوند. این مشکل می تواند منجر به یک نوع شدید خونریزی شود که در صورتیکه درمان نشود می تواند کشنده باشد.

در ادامه این مقاله با علائم آنژیومیولیپوم، علل، تشخیص، درمان و راه حل های پیشنهادی مرتبط با آن بیشتر آشنا خواهید شد.

آنژیومیولیپوم کلیه چیست؟

آنژیومیولیپوم نوعی تومور کلیه است که معمولاً خوش خیم است. در حالی که از این تومور انواع مختلفی وجود دارد، اکثر آنژیومیولیپوم ها از مجموعه‌ های غیر طبیعی چربی، سلول‌ های ماهیچه صاف و عروق خونی با دیواره ضخیم تشکیل شده‌اند. نسبت این قسمت ها می تواند بسته به نوع تومور متفاوت باشد. این نوع از تومور ها یکی از شایع‌ ترین توده‌ های خوش‌ خیم کلیوی هستند.

آنژیومیولیپوم ها به طور معمول پراکنده هستند و پزشکان آنها را با سابقه خانوادگی مرتبط نمی دانند. شیوع موارد پراکنده ۰.۴۴% تصور می شود.

با این حال، در برخی موارد، ممکن است به عنوان بخشی از بیماری توبروس اسکلروزیس (TSC) رخ دهد. توسط این بیماری نادر ژنتیکی، تومور های خوش خیم متعددی در قسمت های مختلف بدن ایجاد می شوند.

TSC ممکن است در نتیجه جهش در ژن های خاص TSC1 یا TSC2  رخ دهد که معمولا دستورالعمل هایی را برای تولید پروتئین هامارتین و توبرین ارائه می دهند. این پروتئین ها عملکرد های سرکوب کننده تومور دارند، به این معنی که به تنظیم رشد و تقسیم سلولی کمک می کنند. جهش در این ژن ها می تواند منجر به تولید آنژیومیولیپوم شود.

انواع آنژیومیولیپوم

انواع آنژیومیولیپوم ها معمولاً بر اساس ساختار تومور طبقه بندی می شوند. اکثر آنژیومیولیپوم ها حاوی رگ های خونی گشاد شده، سلول های ماهیچه صاف و سلول های چربی بالغ (سلول های چربی خاص) هستند.

به طور کلی، در طبقه بندی آنژیومیولیپوم ها، تومور شناسایی شده به عنوان یکی از انواع زیر در نظر گرفته می شود

آنژیومیولیپوم های معمولی (سه فازی): این تومور ها اکثریت آنژیومیولیپوم ها را تشکیل می دهند. آنها هر سه جزء تشکیل دهنده نام برده شده را به نسبت های مختلف دارند.

آنژیومیولیپوم های آتیپیک (مونوفازیک یا اپیتلیوئید): این تومور ها کمتر شایع هستند. آنها بیشتر بر اساس معیار های زیر تقسیم می شوند:

• نوع تک فازی: انواع تک فازی عمدتاً شامل یکی از سه عنصر تومور، با مقادیر اندکی از اجزای دیگر است.
• نوع اپیتلیوئید (بافت نرم): انواع اپیتلیوئید حاوی سلول های عضلانی اپیتلیوئیدی متعدد با سلول های چربی کم یا بدون سلول هستند. این تومورها بیشترین تمایل به بدخیم شدن (سرطانی) را دارند.

علائم آنژیومیولیپوم

تصویر سونوگرافی زنی که با وضعیت ناراحتی شکمی به پزشک مراجعه می کند. سونوگرافی کلیه توده های کلیوی هیپراکویک و کورتیکال را در هر دو کلیه نشان می دهد

داشتن آنژیومیولیپوم بدون هیچ علامتی، امری کاملا رایج است. بیش از ۸۰ درصد از این تومور ها به طور تصادفی در طی آزمایشات تصویربرداری برای درمان یا تشخیص سایر مسائل و بیماری ها یافت می شوند. اکثر مردم تنها زمانی متوجه وجود تومور در کلیه هایشان می شوند که پزشک به آنها می گوید.

اگرچه نادر است، اما علائم این تومور معمولاً زمانی رخ می‌ دهند که اندازه تومور به ۴۰ میلی‌متر (کمی بیش از ۱.۵ اینچ) یا بزرگ‌ تر برسد و شروع به گسترش کند. و یا در مواردی که تومور باعث خونریزی در کلیه شخص بیمار شده و کشنده می شود ( این اتفاق در کمتر از ۱۵ درصد از کل موارد رخ می دهد). در تومور هایی که به اندازه گفته شده می رسند، علائم می تواند در ۸۰٪ موارد رخ داده و می تواند شامل موارد زیر باشد:

• درد پهلو (درد بین کمر و شکم در یک یا هر دو طرف بدن)
• توده قابل لمس (توده ای که می توان احساس کرد)
• هماچوری (وجود خون در ادرار)
• فشار خون بالا که به تازگی تشخیص داده شده است
• کم خونی
• عفونت دستگاه ادراری (UTI)
• نارسایی کلیوی

آنژیومیولیپوم 40 میلی‌متری یا بزرگ‌ تر می‌ تواند باعث ایجاد خونریزی خود به‌ خودی خلفی صفاقی شود که به آن سندرم وندرلیچ نیز می‌ گویند. این وضعیت نادر اما بالقوه تهدید کننده زندگی شامل خونریزی در ناحیه پشت حفره شکمی است. کمتر از ۱۵ درصد از افرادی که دارای اینگونه تومور ها هستند، تحت تاثیر این وضعیت قرار می گیرند.

علل ایجاد آنژیومیولیپوم ها در کلیه

علل خاص آنژیومیولیپوم همچنان ناشناخته است. حدود ۸۰ درصد از این تومور ها به صورت توده های جدا و ایزوله ایجاد می شوند. این تومور ها در زنان شیوع بیشتری دارند. بیشتر افراد در اواخر دهه ۴۰ زندگی یا اوایل ۵۰ سالگی به این تومور دچار می شوند، اگرچه ممکن است در هر سنی رخ دهد.

۲۰ درصد باقیمانده آنژیومیولیپوم ها معمولاً در بیماران مبتلا به کمپلکس توبروس اسکلروزیس (TSC) که یک بیماری ژنتیکی نادر است که باعث ایجاد تومور های خوش خیم در سیستم های اندامی مانند کلیه ها می شود، به وجود می آیند. آنژیومیولیپوم در ۷۵ درصد بیماران مبتلا به کمپلکس توبروس اسکلروزیس رخ می دهد. معمولا بیش از یک تومور وجود دارد و آنها به صورت دو طرفه قرار دارند (در هر دو طرف یافت می شوند).

آنژیومیولیپوم چگونه تشخیص داده می شود؟

آنژیومیولیپوم‌ هایی که تصادفاً یافت می‌شوند، در صورت کوچک بودن معمولاً نیازی به درمان ندارند، اگرچه پیگیری برای ارزیابی رشد توصیه می‌شود.

پزشکان معمولاً هنگام تصویربرداری از کلیه ها به دلایل دیگر ، مانند وجود خون در ادرار یا سنگ کلیه مشکوک یا انسداد، به طور اتفاقی آنژیومیولیپوم را پیدا می کنند. بیشتر آنژیومیولیپوم ها حاوی بافت چربی هستند که در مطالعات تصویربرداری قابل مشاهده است. آنژیومیولیپوم ها ظاهری معمولی دارند و ممکن است نیازی به تشخیص بیشتر نداشته باشند.

از آنجایی که تشخیص بافت چربی معیار اولیه برای تشخیص آنژیومیولیپوم کلاسیک در نظر گرفته می شود، تشخیص معمولاً بر اساس یکی از انواع تصویربرداری زیر است:

• توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن: سی تی اسکن از چندین اشعه ایکس برای ایجاد یک تصویر سه بعدی (۳ بعدی) از ناحیه مورد نظر بدن شما استفاده می کند. در حالی که سی تی کنتراست تقویت شده معمولاً برای تشخیص این نوع تومور ضروری نیست، ممکن است زمانی که احتمال پارگی یا خونریزی وجود دارد از آن استفاده شود.
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): MRI از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی برای ایجاد تصاویر دو بعدی (۲ بعدی) یا سه بعدی از اندام ها، بافت ها و اسکلت شما استفاده می کند.

با این حال، اگر پزشک نیاز به ارزیابی بیشتر توده کلیه داشته باشد، می تواند از مطالعات تصویر برداری مختلف استفاده کند. پزشکان ممکن است از سی تی اسکن، سونوگرافی یا اسکن MRI برای ارزیابی تومور و تشخیص آن از سایر انواع تومور های کلیه استفاده کنند.

این امر می تواند شامل موارد زیر باشد:

• کارسینوم سلول کلیه
• لیپوسارکوم خلفی صفاقی
• انکوسیتوم
• تومور ویلمز

پزشکان به دنبال وجود چربی در تومور خواهند بود. این یک ویژگی بارز آنژیومیولیپوم است که به طور معمول در کارسینوم سلول کلیوی ظاهر نمی شود. اگرچه در حدود ۵ درصد موارد این اتفاق ممکن است رخ دهد. با این حال، پزشکان معمولاً با بررسی کلسیفیکاسیون، که به معنای جستجوی رسوبات کلسیم است، می توانند آنژیومیولیپوم را از کارسینوم سلول کلیوی تشخیص دهند. آنژیومیولیپوم ها معمولاً کلسیفیکاسیون را نشان نمی دهند.

در حالی که مطالعات تصویربرداری معمولاً برای تشخیص آنژیومیولیپوم کافی است، یافته‌ها ممکن است در موارد آنژیومیولیپوم‌ های کم‌چربی یا نامرئی با چربی غیر قطعی باشد. برای این تومور ها، بیوپسی کلیه از راه پوست توصیه می شود. در این روش از یک سوزن نازک که از طریق پوست وارد می شود برای استخراج نمونه های بافت کلیه برای تجزیه و تحلیل استفاده می شود.

یافته‌ های بیوپسی کلیه از راه پوست می‌ تواند تومور کم‌ چرب یا نامرئی با چربی را از کارسینوم سلول پاپیلاری کلیوی که ممکن است به راحتی با آنژیومیولیپوم نامرئی با چربی اشتباه گرفته شود، تشخیص دهد.

گاهی اوقات، پزشکان از آنژیوگرافی سابتراکشن دیجیتالی برای ارزیابی بیشتر تومور ها استفاده می کنند. این مطالعه تصویر برداری جزئیات رگ های خونی و جریان خون اطراف تومور را ارائه می دهد.

راه های درمان آنژیومیولیپوم

بیشتر تومور ها کوچک، خوش خیم و بدون علامت هستند. اکثر افراد مبتلا به آنژیومیولیپوم کلیه علائمی ندارند و ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند.

نشانه های اولیه برای درمان شامل جلوگیری از پارگی تومور است. برخی عوامل خطر پارگی را افزایش می دهند. در صورت داشتن آنژیومیولیپوم و هر یک از عوامل خطر زای زیر برای پارگی، درمان ممکن است توصیه شود:

• پزشک به بدخیم بودن و سرطانی بودن تومور مشکوک است.
• خونریزی خود به خودی وجود دارد که منجر به علائم جدی تری می شود
• خطر پارگی تومور وجود دارد، جایی که تومور می شکند و قطعات وارد خون می شوند
• سایر عوارض این بیماری رخ می دهد
• یک فرد تومور بزرگی دارد
• بارداری یا زن بودن در سنین باروری
• اندازه تومور بزرگتر از ۴۰ میلی متر باشد

در برخی موارد، به ویژه هنگامی که آنژیومیولیپوم باعث ایجاد علائم می شود، پزشک ممکن است موارد زیر را پیشنهاد کند:

• آمبولیزاسیون انتخابی شریان کلیوی: یک روش کم تهاجمی که شامل قرار دادن کاتتر از طریق شریان به داخل پا و هدایت آن به شریان های کلیوی است. سپس جراح ذرات را به رگ های خونی اطراف تومور تزریق کرده و جریان خون آن را مسدود می کند و اندازه آن را کاهش می دهد.
• جراحی حفظ نفرون: جراحی می تواند در درمان آنژیومیولیپوم های بزرگ و علامت دار مفید باشد. جراحی حفظ نفرون یا نفرکتومی جزئی، روش جراحی بهینه برای این نوع تومور ها است. این کار شامل برداشتن تومور است در حالی که تا حد امکان کلیه شما نیز حفظ شود.
• نفرکتومی کامل: این یک نوع جراحی است که کل کلیه را خارج می کند.
• فرسایش: برخی از روش‌ ها شامل روش‌ های انجماد و فرکانس رادیویی هستند. این روش ها شامل استفاده از سرما یا گرمای شدید برای از بین بردن بافت تومور است.
• درمان با مهارکننده‌ های mTOR: این دارو ها ممکن است به افراد مبتلا به TSC کمک کنند تا آنژیومیولیپوم‌ های خود را مدیریت کنند. گروهی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که به عنوان مهارکننده های mTOR طبقه بندی می شوند، می توانند به کنترل تقسیم سلولی تومور کمک کنند. این کار می تواند به کاهش رشد تومور و خطر پارگی تومور بدون جراحی کمک کند. تحقیقات با استفاده از Afinitor (everolimus)، یک مهارکننده خوراکی mTOR، تاثیرش را ثابت کرده است.

افراد باردار دارای تومور های بزرگتر از ۴ سانتی متر نیز ممکن است تحت درمان پیشگیرانه قرار گیرند، حتی اگر هیچ علامتی نداشته باشند. درمان پیشگیرانه درمانی است که هدف آن جلوگیری از ایجاد یک بیماری است.

عوامل خطر و سایر اطلاعات مورد نیاز

تحقیقات نشان می دهند که تا ۹۱ درصد از آنژیومیولیپوم ها بدون علامت و با رشد آهسته هستند که میانگین آن ۰.۰۲ سانتی متر (سانتی متر) در سال است. با این حال، آنژیومیولیپوم‌ های همراه با بیماری کمپلکس توبروس اسکلروزیس تمایل به رشد سریع‌ تری دارند و نرخ تبدیل بالاتری نسبت به تومور های بدخیم دارند.

فراوانی علائم با اندازه آنژیومیولیپوم افزایش می یابد. از آنجایی که این تومورها تا ۴۰ میلی متر و بزرگتر می شوند، معمولاً برای مقابله با خطر پارگی تومور، درمان توصیه می شود. پارگی خود به خود آنژیومیولیپوم شایع ترین علت خونریزی خلفی صفاقی است که می تواند تهدید کننده زندگی و کشنده باشد.

در حدود ۸ مورد از ۱۰ مورد، آنژیومیولیپوم ها تومور های جدا شده ای هستند که بیشتر زنان میانسال را تحت تاثیر قرار می دهند. ۲ مورد از ۱۰ مورد باقی مانده در افراد مبتلا به TSC یا لنفانژیولیومیوماتوز (LAM) رخ می دهد. هر دو بیماری گفته شده از دسته ی بیماری های ارثی هستند.

LAM یک بیماری ریوی است که شامل رشد غیر طبیعی سلول های ماهیچه صاف در ریه ها و سیستم لنفاوی است.

در افراد مبتلا به TSC و LAM، آنژیومیولیپوم همه جنسیت ها را به یک اندازه تحت تاثیر قرار می دهد و اغلب در سنین پایین تر شروع می شود. آنژیومیولیپوم ها نیز به احتمال زیاد تهاجمی، متعدد، بزرگ و در هر دو کلیه ایجاد می شوند.

برخی از عواملی که می توانند بر پارگی آنژیومیولیپوم تأثیر بگذارند، جایی که تومور می شکند و وارد خون می شود عبارت اند از:

• تشکیل آنوریسم
• ناهنجاری های ژنتیکی، مانند داشتن TSC یا LAM
• اندازه تومور
• بارداری

آنژیومیولیپوم‌ های کوچک و با رشد آهسته معمولاً علائمی ایجاد نمی‌ کنند، بنا بر این ممکن است تا زمانی که در طی یک مطالعه تصویربرداری به دلیل دیگری کشف نشوند، متوجه وجود مشکل نشوید. اگر این نوع تومور در شما تشخیص داده شد، ممکن است به شما توصیه شود که با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود ارتباط بر قرار کنید تا تومور شما برای تغییراتی که می تواند خطر پارگی را افزایش دهد تحت نظارت قرار گیرد.

آنژیومیولیپوم که باعث علائم یا افزایش اندازه می شود ممکن است نیاز به درمان داشته باشد، اگرچه ممکن است تعیین منبع درد بدون مطالعات تصویربرداری دشوار باشد. در صورت مشاهده هرگونه تغییر در ظاهر و احساس ناحیه شکم خود با یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی مشورت کنید. این کار می تواند به شما کمک کند تا مشکلات مربوط به آنژیومیولیپوم تشخیص داده نشده یا تشخیص داده شده را در اسرع وقت شناسایی کنید.

چشم انداز بیماری: چشم انداز افراد مبتلا به آنژیومیولیپوم به طور کلی زمانی خوب است که علائم ظاهر نشوند و اندازه تومور کوچک باقی بماند.

در مواردی که آنژیومیولیپوم باعث خونریزی می شود، چشم انداز متغیر است. افراد ممکن است برای درمان خونریزی نیاز به آمبولیزاسیون اضطراری داشته باشند.

خلاصه ای از نکات گفته شده

آنژیومیولیپوم یکی از شایع ترین تومور های خوش خیم کلیه است که معمولاً بدون ایجاد علائم رخ می دهد و اغلب در طول یک سی تی اسکن یا MRI برای یک مشکل سلامتی دیگر یافت می شود.

رایج ترین نوع آن کوچک است و به کندی رشد می کند. درمان معمولاً غیر ضروری است، اگرچه ممکن است تومور برای رشد و تغییرات بررسی شود.

با این حال، آنژیومیولیپوم می تواند در برخی موارد باعث درد پهلو، UTI و خون در ادرار شود. در مواردی که آنژیومیولیپوم علائم ایجاد می کند، پزشکان ممکن است درمان هایی را برای مسدود کردن خون رسانی به تومور یا حذف آن پیشنهاد کنند. درمان ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد.

هیچ دلیل شناخته شده ای برای این نوع تومور وجود ندارد. یک بیماری ژنتیکی نادر به نام کمپلکس توبروس اسکلروزیس خطر ابتلا به آن را افزایش می دهد. تومور ها، در این موارد، احتمال بیشتری دارد که سریعتر رشد کنند و سرطانی شوند.

تومورهای بزرگتر خطر بیشتری برای پارگی حفره شکمی دارند. درمان برای کاهش این خطر یا برای درمان خونریزی زمانی که اتفاق می افتد استفاده می شود. بدون درمان، خونریزی می تواند پیامدهای شدیدی داشته باشد.

آنژیومیولیپوم ها تومورهای خوش خیمی هستند که می توانند در کلیه ها ایجاد شوند. به طور معمول، آنها هیچ علامتی ایجاد نمی کنند و پزشکان آنها را هنگام تصویربرداری از کلیه ها به دلایل دیگر پیدا می کنند.

چشم انداز فرد مبتلا به آنژیومیولیپوم خوب است. با این حال، آنژیومیولیپوم در موارد نادر می تواند باعث خونریزی های تهدید کننده زندگی شود.